本院覽號:12A-911101
創作人:陳儀莊、李宜釗
智財權:獲證專利TWI335327
摘要:
漢丁頓舞蹈症是神經退化疾病,主要症狀是舞蹈症與精神病。致病原因是Huntingtin (Htt)基因第一表現子上出現重覆且延長的CAG核酸序列。所延長之CAG核酸序列轉譯成為重覆之麩胺醯酸,集結成Htt塊形,進一步造成病變。Htt蛋白質表現廣泛存在於腦與其他組織。然而只有某些特定神經細胞(譬如,腦內嗎啡紋狀體)最容易受傷。A2A腺甘酸受體(A2A-R)屬於G蛋白質受體家族,在腦中A2A-R與Htt腦內嗎啡紋狀體區域相重疊。我們一個漢丁頓舞蹈症基因轉殖小鼠(R6/2)為動物模型, 發現CGS21680 (一個A2A-R刺激物)可以改善部分漢丁頓舞蹈症的疾病症狀。所改善症狀包括:
- 小鼠動作活力之退化,
- 紋狀體內choline含量之增加, 及
- 大腦萎縮。
未來極有可能發展為臨床上的治療藥物。
可能的應用範圍:
漢丁頓舞蹈症之治療
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智財權:獲證專利TWI335327